Cara Menangani Sindrom Nefrotik pada Anak

Kadar:

{title}

Dalam artikel ini

  • Apa itu Sindrom Nefrotik?
  • Jenis-jenis Sindrom Nefrotik
  • Penyebab
  • Gejala
  • Diagnosis Sindrom Nefrotik Anak
  • Apa Kategori Anak yang Beresiko Mengalami Sindrom Nefrotik?
  • Risiko dan Komplikasi
  • Pengobatan
  • Home remedies
  • Tips Mencegah Sindrom Nefrotik pada Anak
  • Sindrom Nefrotik Bawaan
  • Tanya Jawab

Sindrom nefrotik atau nefrosis adalah kondisi langka yang menyerang anak-anak dan orang dewasa. Sindrom nefrotik masa kanak-kanak biasanya didiagnosis pada anak-anak antara usia dua hingga lima tahun dan dapat mengubah hidup anak dan orang tua. Pemahaman yang jelas tentang penyebab, gejala, pengobatan, dan prognosisnya dapat sangat membantu dalam pengelolaan penyakit.

Apa itu Sindrom Nefrotik?

Ginjal adalah salah satu organ ekskresi utama tubuh dan berfungsi dengan memisahkan limbah katabolik yang tidak diinginkan dan racun dari tubuh melalui urin. Struktur kecil yang disebut glomeruli bertindak sebagai mesin penyaringan di dalam ginjal. Ketika glomeruli ini gagal berfungsi secara efektif, mekanisme penyaringan gagal.

Nephrotic Syndrome mengacu pada suatu kondisi di mana ginjal (glomeruli) gagal menyaring protein dari darah dan mengeluarkannya dalam urin. Istilah 'sindrom nefrotik' digunakan untuk menunjukkan kondisi di mana protein dalam urin berada di atas rentang tertentu yang diizinkan. Kondisi medis yang tepat yang menyebabkan fenomena ini bisa banyak dan pemeriksaan yang lebih dalam biasanya diperlukan untuk memastikan penyebabnya.

Jenis-jenis Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik pada anak-anak diklasifikasikan sebagai sindrom nefrotik anak primer, sindrom nefrotik anak sekunder, dan sindrom nefrotik bawaan.

  • Sindrom nefrotik primer : Jenis nefrosis ini juga disebut sindrom nefrotik idiopatik dan sering kali alasan di balik kejadiannya tidak diketahui. Penyakit Perubahan Minimal, glomerulosis segmental fokal, dan glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) termasuk dalam jenis sindrom nefrotik.
  • Sindrom nefrotik sekunder : Subtipe nefrosis ini, disebabkan oleh beberapa jenis infeksi, overdosis obat-obatan tertentu atau penyakit yang mendasari dalam tubuh. Penyakit seperti diabetes, hepatitis, lupus, HIV, malaria, infeksi streptokokus, dan purpura Henoch-Schönlein adalah beberapa penyakit yang berhubungan dengan sindrom nefrotik sekunder.
  • Sindrom nefrotik bawaan (tipe Finlandia) : Ini adalah bentuk turun-temurun sindrom nefrotik yang ditularkan dari satu generasi ke generasi lain melalui DNA mereka. Terutama, variasi genetik pada gen NPHS1, yang mengkode protein transmembran kunci yang disebut nephrin, menyebabkan sindrom ini. Ini cukup langka dan bermanifestasi sejak usia tiga bulan.

Penyebab

Penyebab sindrom nefrotik masa kanak-kanak banyak, karena sindrom ini hanyalah manifestasi dari kondisi yang mendasarinya. Berbagai penyebab masing-masing jenis adalah sebagai berikut:

Sindrom Nefrotik Primer

Penyebab Sindrom Nefrotik Primer adalah:

  • Sindrom nefrotik perubahan minimal (MCNS) : MCNS ditandai dengan kerusakan kecil pada glomeruli di ginjal. Kerusakan ini sangat kecil sehingga tidak hanya terlihat dalam mikroskop elektron. Sub-jenis sindrom nefrotik ini menyumbang hampir 15% dari kasus sindrom nefrotik primer. Penyebab MCNS tidak diketahui.
  • Glomerulonefritis Membranoproliferatif (MPGN) : Dalam kondisi ini, ada penumpukan antibodi pada struktur glomeruli yang kecil, menyebabkannya menjadi tebal. Penyebab MPGN dapat berupa penyakit autoimun, karsinoma atau semacam infeksi.
  • Glomerulosklerosis segmental fokus (FSGS) : FSGS, seperti namanya adalah sclerosis atau jaringan parut pada bagian individu yang terfokus pada glomeruli. Ini dapat menyebabkan kerusakan permanen pada ginjal.
  • Glomerulonefritis sabresik idiopatik : Kondisi ini terjadi ketika glomerulus terlihat sebagai bentuk bulan sabit di bawah mikroskop. Penyebab tipe glomerulonefritis idiopatik ini tidak diketahui.

Sindrom Nefrotik Sekunder

  • Penyakit sistemik seperti diabetes (nefropati diabetik), trombosis vena ginjal, lupus erythematosus, vasculitis, glomerulonefritis Poststreptococcal, dan limfoma.
  • Infeksi seperti toksoplasmosis bawaan, sifilis, rubela dan sitomegalovirus, HIV AIDS, Hepatitis B, hepatitis C, dan malaria.
  • Penggunaan beberapa obat secara berlebihan juga dapat menyebabkan sindrom nefrotik sekunder seperti penggunaan Penicillamine, NSAID (obat antiinflamasi non-steroid), Interferon, heroin, merkuri, merkuri, litium dan Pamidronat.

Sindrom nefrotik bawaan: Jenis nefritis ini ditemukan terkait dengan penyakit langka yang disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi ini adalah keturunan. yaitu diturunkan dari satu generasi ke generasi lainnya. Jika seorang anak memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini, maka ada kemungkinan besar untuk mendapatkan gen yang salah dari orang tua. Beberapa penyakit langka yang terkait dengan sindrom nefrotik adalah:

  • Sindrom nefrotik bawaan tipe Finlandia
  • Sindrom Galloway-Mowat
  • Sindrom Oculocerebrorenal (Lowe)
  • Sindrom kuku-patela
  • Sindrom Pierson
  • Sindrom Denys-Drash
  • Sindrom frasier

Gejala

Sindrom nefrotik masa kecil ditandai oleh satu atau banyak gejala berikut:

  • Edema: Edema adalah akumulasi air dan pembengkakan berikutnya di bagian tubuh tertentu. Dalam kasus sindrom nefrotik, edema ditemukan pada tungkai, kaki, pergelangan kaki, dan sekitar mata. Beberapa pasien juga jarang mengalami edema di wajah dan tangan mereka.
  • Albuminuria: Karena fungsi ginjal yang tidak tepat, albumin yang perlu dipertahankan dalam darah, dikeluarkan melalui urin. Fenomena ini diukur secara klinis dan disebut sebagai Albuminuria. Peningkatan kadar albumin dalam urin mengindikasikan adanya masalah pada ginjal.
  • Hipoalbuminemia: Kadar albumin dalam darah yang rendah, yang dikenal sebagai hipoalbuminemia, juga merupakan ukuran dari sistem ekskresi yang salah. Tes darah mengungkapkan hipoalbuminemia adalah gejala sindrom nefrotik.
  • Pertumbuhan yang lambat: Karena protein merupakan unsur penting untuk pertumbuhan dan perkembangan, hilangnya protein dalam urin, memengaruhi pertumbuhan pada anak-anak. Beberapa keseimbangan hormon dan lipid juga terhambat dalam tubuh.
  • Infeksi: Kehilangan protein penting dalam tubuh, melemahkan sistem kekebalan tubuh, membuat mereka lebih rentan terhadap infeksi.

Diagnosis Sindrom Nefrotik Anak

Untuk anak-anak yang mengalami gejala klasik sindrom nefrotik masa kanak-kanak, dokter biasanya meresepkan tes diagnostik berikut:

  • Tes dipstick urin: Ini adalah prosedur sederhana yang dilakukan dengan urin pertama hari itu. Dipstick digunakan untuk memeriksa keberadaan protein dalam urin. Jika konsentrasi protein tinggi, itu mengubah warna pewarna dalam dipstick. Konsentrasi protein dikuantifikasi dengan bantuan bagan kode warna.
  • Tes urin: Untuk mendapatkan kejelasan lebih lanjut tentang konsentrasi protein yang diekskresikan dalam urin, dokter biasanya meresepkan tes urin rutin yang secara akurat mengukur tingkat albumin dalam urin. Rasio albumin dan kreatinin dalam urin diperkirakan dan rasio tinggi dari dua protein menunjukkan kegagalan ginjal untuk mempertahankan albumin.
  • Tes darah: Sebagai kebalikannya, kadar protein dalam darah diperiksa untuk memperkirakan sejauh mana protein hilang dari darah. Tes darah juga digunakan untuk menguraikan penyebab mendasar dari kebocoran protein esensial.
  • Pemeriksaan fisik: Dokter juga memeriksa tanda-tanda sindrom nefrotik yang terlihat pada anak, seperti kulit yang tidak rata, pembengkakan pada ekstremitas, demam, distensi perut, dll.
  • Riwayat keluarga : Karena kecenderungan genetik, pemahaman menyeluruh tentang riwayat keluarga sindrom nefrotik sangat penting bagi dokter untuk sampai pada diagnosis yang benar. Pengujian genetik juga ditentukan dalam beberapa waktu terakhir untuk mengetahui penyebab pasti dari sindrom tersebut.
  • Ultrasonografi ginjal : Jika tes urin atau darah menunjukkan sindrom nefrotik, dokter melakukan pemeriksaan ultrasonografi ginjal untuk memvisualisasikan tingkat kerusakan pada glomeruli.
  • Biopsi : Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, dokter merekomendasikan tes biopsi jaringan ginjal untuk menyingkirkan kemungkinan adanya keganasan dan juga untuk memahami morfologi sel-sel ginjal. Biasanya tidak dilakukan pada anak-anak yang sangat muda, kecuali dan sampai benar-benar diperlukan.

{title}

Apa Kategori Anak yang Beresiko Mengalami Sindrom Nefrotik?

Anak-anak dengan sindrom nefrotik primer idiopatik tidak memiliki alasan yang jelas di balik kondisi mereka dan penelitian masih berlangsung dalam menguraikan faktor risiko yang tepat untuk itu. Namun, sindrom nefrotik sekunder biasanya memengaruhi anak-anak dengan penyakit yang menyebabkan kerusakan pada ginjal atau infeksi yang menimbulkan respons imun. Beberapa obat juga menyebabkan nefritis.

Anak-anak yang membawa mutasi pada gen yang mengkode beberapa protein penting yang terlibat dalam berfungsinya ginjal dapat menderita sindrom nefrotik bawaan. Anak-anak yang memiliki riwayat penyakit nefrotik diketahui memiliki risiko lebih besar terkena penyakit dibandingkan dengan anak-anak lain. Selain itu, anak laki-laki memiliki kemungkinan lebih tinggi terkena sindrom nefrotik daripada anak perempuan, menurut data yang tersedia.

Risiko dan Komplikasi

Anak-anak yang menderita sindrom nefrotik, terutama kehilangan protein esensial dalam urin, karena kurangnya mekanisme ekskresi yang efisien. Ketika protein esensial ini hilang, itu berdampak pada pertumbuhan dan perkembangan anak. Protein yang mencegah pembekuan darah hilang pada anak-anak dengan sindrom ini, membuat mereka lebih rentan terhadap pembekuan darah. Anak-anak dengan sindrom nefrotik juga sangat rentan terhadap berbagai infeksi dan dokter meresepkan obat untuk melawan infeksi segera setelah diagnosis nefritis. Kolesterol darah yang lebih tinggi juga terjadi sebagai akibat rendahnya albumin dalam darah. Untuk menebus kehilangan tersebut, kolesterol yang dikeluarkan bersama dengan albumin dari hati meningkatkan konsentrasi dalam darah.

Komplikasi lebih lanjut seperti kemungkinan terkait dengan sindrom ini adalah:

  • anemia
  • retensi cairan
  • penyakit jantung
  • tekanan darah
  • gagal ginjal

Pengobatan

Pilihan pengobatan untuk sindrom nefrotik berbeda untuk setiap subtipe sindrom. Beberapa opsi perawatan standar untuk setiap jenis sindrom nefrotik tercantum di bawah ini:

  • Sindrom nefrotik primer:

Sindrom nefrotik primer yang biasanya idiopatik diobati dengan berbagai jenis obat. Obat-obatan diberikan untuk mengendalikan tekanan darah atau memperbaiki edema atau untuk menurunkan respon imun.

  1. Steroid untuk Mengurangi Aktivitas Sistem Kekebalan Tubuh : Banyak kasus sindrom nefrotik idiopatik disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang memproduksi antibodi terhadap sel-sel ginjal mereka sendiri. Untuk mengurangi aktivitas sistem kekebalan, diresepkan kortikosteroid seperti prednison. Steroid ini tidak hanya bertindak sebagai imunosupresan, tetapi juga mencegah hilangnya protein berharga dalam urin. Ini biasanya merupakan terapi lini pertama yang diresepkan untuk sekitar empat minggu. Dosis kemudian dikurangi dan diberikan untuk konsumsi pada hari-hari alternatif, selama empat minggu. Masa remisi, di mana anak-anak yang terkena tidak menunjukkan gejala nefritis yang terlihat, dicapai melalui pengobatan ini. Namun, pada beberapa anak, ada gejala kambuh setelah beberapa waktu. Dalam kasus seperti itu, dokter biasanya meresepkan kelas imunosupresan lain bersama dengan kortikosteroid.
    Meskipun dianggap sebagai salah satu pengobatan lini pertama yang efektif untuk sindrom nefrotik masa kanak-kanak, prednison memiliki beberapa efek samping seperti kenaikan berat badan, peningkatan nafsu makan, perubahan suasana hati, perilaku hiperaktif, dll. Efek samping ini biasanya menghilang setelah dosis dihentikan. Konsumsi imunosupresan lain juga dapat membuat anak terpapar risiko terkena infeksi seperti cacar air.
  2. Menurunkan Tekanan Darah : Obat yang menurunkan tekanan darah seperti penghambat ACE atau beta blocker diresepkan untuk anak-anak. Peningkatan tekanan darah diamati dan obat-obatan seperti itu penting untuk tetap terkendali untuk menghindari komplikasi lebih lanjut.
  3. Diuretik: Edema adalah gejala yang sangat umum dari sindrom nefrotik anak dan diobati dengan diuretik. Diuretik bekerja dengan mengeluarkan cairan berlebih di dalam tubuh.
  4. Infus Albumin : Untuk mengembalikan albumin yang hilang dari tubuh, dokter biasanya menyarankan infus albumin intravena ke dalam darah. Metode ini umumnya digunakan jika kehilangan albumin parah.
  5. Transplantasi Ginjal : Jika sindrom nefrotik parah, anak mungkin memerlukan transplantasi ginjal. Sampai ditemukan kecocokan yang cocok, dialisis dilakukan untuk mempertahankan proses ekskresi.
  • Sindrom nefrotik sekunder

Sindrom nefrotik sekunder disebabkan oleh infeksi tertentu, penyakit sistemik, atau kelebihan dosis obat-obatan tertentu. Terlepas dari obat yang digunakan untuk mengobati sindrom nefrotik primer, dokter juga meresepkan antibiotik untuk mengobati infeksi yang menyebabkan nefritis. Selain itu, jika ada penyakit sistemik yang dicurigai, maka obat untuk mengobati penyakit tersebut diberikan kepada anak-anak.

  • Sindrom nefrotik bawaan

Sindrom nefrotik bawaan disebabkan karena mutasi tertentu pada protein transmembran kunci. Anak-anak dengan masalah bawaan biasanya dirawat dengan obat-obatan yang mengurangi gejala nefritis. Satu-satunya obat yang tersedia adalah transplantasi ginjal, di mana ginjal yang sehat dari donor yang cocok digunakan untuk menggantikan yang sakit. Dialisis dilakukan untuk mempertahankan fungsi ekskresi sampai donor yang cocok ditemukan.

Home remedies

Meskipun tidak ada pengobatan rumahan yang menyembuhkan sindrom nefrotik sepenuhnya, rencana diet terbatas untuk anak-anak dengan sindrom nefrotik dapat sangat membantu mengurangi stres pada ginjal. Diet untuk anak-anak seperti itu harus direncanakan, dengan mengingat hal-hal berikut.

  • Makanan rendah garam, untuk menjaga edema
  • Diet rendah kolesterol
  • Konsumsi air, jus, dll terbatas
  • Lemak jenuh rendah

Diet seimbang yang sehat dapat diberikan kepada anak untuk meningkatkan kekebalan tubuh. Manajemen yang tepat di rumah melibatkan pemantauan terus menerus kadar albumin dalam urin dengan dipstick dan rajin mengikuti pengobatan yang diberikan oleh dokter. Ini pasti akan mempercepat proses pemulihan.

Tips Mencegah Sindrom Nefrotik pada Anak

Jika sindrom nefrotik bawaan atau idiopatik, pencegahan tidak mungkin. Namun, sindrom nefrotik sekunder dapat dicegah dengan mengikuti langkah-langkah ini.

  • Jauhkan infeksi : Menjaga kesehatan dan kebersihan yang baik dapat menjadi sangat penting dalam melindungi anak-anak dari infeksi yang tidak diinginkan. Infeksi yang lebih sedikit akan menghasilkan lebih sedikit aktivasi sistem kekebalan tubuh. Kerusakan sistem kekebalan tubuh adalah salah satu alasan utama sindrom nefrotik.
  • Diet : Diet rendah karbohidrat, rendah lemak dan rendah kolesterol secara umum dapat sangat membantu dalam menghindari komplikasi kesehatan yang timbul dari sindrom nefrotik pada anak-anak
  • Latihan : Latihan adalah bagian penting dari kesejahteraan. Anak-anak yang rentan terhadap risiko sindrom nefrotik yang lebih tinggi harus berpartisipasi dalam kegiatan seperti berjalan, jogging, berenang, dll. Olahraga ringan yang tidak mengerahkan tubuh bisa sangat membantu dalam mencegah kekambuhan sindrom, selama periode remisi.

Sindrom Nefrotik Bawaan

Bentuk bawaan dari sindrom nefrotik adalah subtipe yang langka dan disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode beberapa protein vital. Dalam beberapa kasus, juga terjadi bahwa anak-anak mendapatkan penyakit menular pada saat kelahiran. Anak-anak dengan sindrom nefrotik bawaan mulai menunjukkan gejala penyakit sejak usia tiga bulan. Beberapa gen, yang mutasinya ditemukan menyebabkan sindrom nefrotik adalah:

  • Gen NPHS1-Nephrin
  • PLCE1- Phospholipase C-Epsilon 1
  • WT1 - gen penekan tumor Wilms
  • Gen NPHS2-Pododsin
  • ACTN4- Gen aktin 4
  • TRPC6 - Saluran kation potensial reseptor sementara C, 6

Terlepas dari ini, beberapa sindrom bawaan yang langka juga memiliki sindrom nefrotik sebagai salah satu gejalanya, seperti:

  • Sindrom Nail-Patella
  • Sindrom Pierson
  • Schimke immuno-osseous dysplasia
  • Sindrom Galloway-Mowat
  • Sindrom Oculocerebrorenal (Lowe)

Pengobatan lini pertama yang biasa untuk sindrom nefrotik kongenital adalah dengan memberikan infus albumin kepada anak, untuk mempertahankan tingkat protein yang diperlukan dalam darah. Ini dapat dilakukan baik di pusat medis dan di rumah, tergantung pada kondisi anak dan fasilitas yang tersedia. Obat permanen untuk kondisi ini adalah pergi untuk transplantasi ginjal. Dalam beberapa kasus, dokter mungkin memutuskan untuk mengeluarkan hanya satu ginjal atau keduanya, tergantung pada tingkat kerusakannya. Sampai donor yang cocok ditemukan untuk anak, dia diberikan perawatan dialisis untuk meniru fungsi ginjal.

Tanya Jawab

    Apakah Sindrom Nefrotik Kambuh?

Ya, pada beberapa anak sindrom nefrotik kambuh. Selama masa remisi, yaitu waktu di mana anak tidak menunjukkan gejala, ada kemungkinan anak mulai menunjukkan gejala kambuh. Sangat penting bagi orang tua dan pengasuh untuk mengamati tanda-tanda ini dan membawanya ke dokter. Pemantauan urin secara teratur untuk protein, menggunakan dipstick adalah cara yang baik untuk mengidentifikasi mereka. Selama episode, dokter biasanya meresepkan steroid dosis rendah atau jenis imunosupresan lainnya, untuk mengendalikan nefritis.

    Apakah Itu Pernah Pergi?

Biasanya, sindrom nefrotik masa kanak-kanak memiliki prognosis yang baik setelah episode pengobatan. Pada saat anak-anak mencapai usia remaja, penyakit ini sudah benar-benar sembuh tanpa ada kerusakan pada ginjal. Setiap kambuh selama periode ini juga dapat diperbaiki dengan obat-obatan. Dalam kasus sindrom nefrotik bawaan, transplantasi diperlukan untuk sepenuhnya meringankan anak dari penyakit.

Sindrom nefrotik masa kanak-kanak dapat dikelola secara efektif dengan obat-obatan dan perubahan gaya hidup jika didiagnosis pada tahap awal. Ini bisa menjadi fase yang menantang bagi anak untuk mengatasi penyakit dan efek samping dari obat-obatan. Orang tua dan pengasuh dapat sangat membantu dalam proses pemulihan dengan memberikan bantuan dalam mengikuti pengobatan secara akurat dan menyiapkan diet yang aman dan sehat.

Artikel Sebelumnya Artikel Berikutnya

Rekomendasi Untuk Ibu‼